Вывести на печать

ГЕМОФИЛИЯ, наследственное заболевание, характеризующееся пожизненным нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм.

Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Оно почти всегда проявляется только у мужчин, но различается по тяжести у разных больных и в разных семьях. Очень близкое к гемофилии состояние, раньше называвшееся болезнью Кристмаса (по фамилии мальчика, у которого была впервые описана эта болезнь), обусловливается недостаточностью фактора IX, или тромбопластина плазмы (фактор IX называют также Кристмас-фактором). Болезнь Кристмаса почти неотличима от легкой формы гемофилии. Оба заболевания передаются по наследству как сцепленный с полом рецессивный признак. В настоящее время недостаточность фактора VIII называют гемофилией А, а недостаточность фактора IX – гемофилией В (см. также ГЕНЕТИЧЕСКОЕ КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ; НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ).

До недавнего времени мало кто из больных доживал до зрелого возраста. При гемофилии возникают спонтанные кровоизлияния в суставы с последующим их воспалением и разрушением, и со временем больные часто становятся инвалидами (если только болезнь не проявляется в легкой форме). До сих пор нет способов излечения гемофилии или недостаточности фактора IX, однако с успехом применяют поддерживающие меры – частые регулярные инъекции недостающих факторов свертывания крови, которые получают в очищенной форме из крови доноров. Такие препараты проходят обязательную проверку на отсутствие инфекции. Улучшение медицинской помощи и работы служб переливания крови привело к увеличению продолжительности жизни больных. Детей с данным заболеванием необходимо оберегать от травм, избегать удаления зубов путем тщательной санации полости рта и квалифицированной стоматологической помощи. См. также КРОВЬ.


Дополнительные опции

Популярные рубрики:

Страны мира Науки о Земле Гуманитарные науки История Культура и образование Медицина Наука и технология


Добавьте свои работы

Помогите таким же студентам, как и вы! Загрузите в систему свои работы, чтобы они стали доступны всем! Принимаем курсовые, дипломы, рефераты и много чего еще ;- )

Добавить работы →

Последнее обновление -
20/10/2021

Каждый день в нашу базу попадают всё новые и новые работы. Заходите к нам почаще - следите за новинками!

Мобильная версия

Можете пользоваться нашим научным поиском через мобильник или планшет прямо на лекциях и занятиях!