В наследии Нильсена шесть симфоний, три концерта (для скрипки, флейты, кларнета), две оперы (Саул и Давид и Маскарад), множество сочинений камерных инструментальных жанров и большое собрание песен. Симфонии Нильсена, особенно Четвертая – Неугасаемая (1916) и Пятая (1922) – в числе лучших образцов этого жанра, созданных в 20 в.

Для Нильсена характерно новаторское отношение к тональности, при котором заключительная стадия всегда есть результат движения к тональному центру через ряд ладовых конфликтов и их разрешений. Таким образом достигается – с поразительной естественностью и тонкостью – качество, которое иногда называют «прогрессирующей тональностью». Можно сказать, что композитор раскрыл неиспользованные ресурсы тонального письма в эпоху, когда многим из его современников оно представлялось отжившим свой век. Умер Нильсен в Копенгагене 3 октября 1931.